Aunque es la tercera enfermedad neurodegenerativa más común tras el alzhéimer y el párkinson, la baja esperanza de vida en los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) provoca que entre 4.000 y 4.500 personas convivan con ella actualmente en nuestro país, 40 de ellos en Salamanca. 

Desde hace seis años, el Complejo Asistencial cuenta con una unidad específica para atender los casos de esta enfermedad degenerativa del sistema nervioso que produce debilidad y atrofia muscular progresiva. 

Tras el Día Mundial de la Esclerosis Lateral Amiotrófica, hablamos con María Dolores Calabria, coordinadora de la Unidad de ELA del Complejo Asistencial Universitario, sobre las manifestaciones clínicas de esta enfermedad, qué se sabe, posibles abordajes terapéuticos y los retos a futuro ante una enfermedad para la que, a día de hoy, no existe cura. 

-¿Cuántos casos de ELA se diagnostican en el Hospital de Salamanca?

-"Es muy variable. Los casos van viniendo, a veces se van agrupando, otras veces tenemos temporadas sin ningún caso. De media, podemos hacer unos cinco diagnósticos al trimestre.

-¿Cuántos salmantinos conviven con esta enfermedad a día de hoy?

-"En el momento actual tenemos unos 40 pacientes con ELA".

-¿Afecta más a hombres o a mujeres?, ¿Por qué?

-"No hay grandes diferencias entre hombres y mujeres. Es habitual confundir la ELA con la esclerosis múltiple, porque las siglas de la ELA corresponden a esclerosis lateral amiotrófica, y, aunque compartan lo de esclerosis, no tienen nada que ver. Es en la esclerosis múltiple donde sí que hay una prevalencia mucho más acusada en mujeres".

-¿Cuáles serían los síntomas de alerta de esta enfermedad?

-Síntomas de alerta no los hay como tales. Es una enfermedad rara, por tanto, lo más probable es que cuando se padezca cualquiera de los síntomas que pueden darse en una ELA, como pueda ser la debilidad en alguna parte del cuerpo, no se trate en realidad de esta enfermedad, sino de cualquier otro tipo de dolencia".

-¿Es una de las principales causas de discapacidad?

-"No, no lo es, principalmente debido a que es una enfermedad que como decía, no es muy prevalente".

-¿Qué necesidades tienen los pacientes?

-"Estos pacientes tienen necesidades variadas dependiendo de cada caso, pues no en todos ellos la enfermedad se manifiesta de la misma manera. Lo que está claro es que no se vive la enfermedad igualmente con recursos económicos que sin ellos. Francisco Luzón era una persona privilegiada económicamente que padeció la ELA y que fue consciente de ello, por lo que creó la fundación que lleva su nombre: Fundación Luzón. Si una persona tiene ELA y una casa adaptada, un coche adaptado, servicio doméstico, dos o tres cuidadores, un exoesqueleto para ayudarle a caminar, y un enfermero en casa? pues naturalmente la realidad es bastante diferente a si tu familia depende de ti para vivir, si ni siquiera la administración te facilita la concesión de la pensión de incapacidad permanente, sin mayores regateos ni trabas, y si no cuentas con nadie que te eche un cable si en un momento dado necesitas ayuda para algo. Es por ello que estos pacientes reivindican actualmente la llamada Ley ELA, que consiste, básicamente, en el reconocimiento del 33% de grado de discapacidad desde el diagnóstico, la atención preferente y especializada, el acceso al bono social eléctrico y el servicio de cuidados domiciliarios o residenciales las 24 horas del día".

-¿Qué terapias o tratamientos existen?

-"Desafortunadamente, en el momento actual no se puede decir que exista en el mercado farmacéutico un tratamiento que sea curativo como tal para esta enfermedad. Sí existe un fármaco (el riluzol) que retrasa un poco el curso de la enfermedad. Entonces resultan más importantes otro tipo de terapias, que no son farmacológicas, pero que tienen bastante relevancia en cuanto a la supervivencia y calidad de vida: como son la ventilación no invasiva, los cuidados paliativos, el apoyo psicológico, etcétera".

-¿Hay algún avance o tratamiento nuevo a destacar?

-Sí, se está investigando mucho, y aunque no está siendo fácil avanzar en este campo parece que la terapia génica está a punto de dar la campanada. Hay un fármaco (el tofersen) para los pacientes que tienen un subtipo de ELA genética (debido a mutaciones en el gen SOD1) con resultados esperanzadores? al menos en algunos pacientes. Por otra parte, también hay otros fármacos para otros subtipos de ELA genética que están desarrollándose en la misma línea. Diría que ese es el avance más prometedor para la enfermedad en este momento".